На главную страницу журнала Хирургия позвоночника ISSN 2313-1497 (Online версия),
ISSN 1810-8997 (печатная версия)
DOI: http://dx.doi.org/10.14531/ss1810-8997
ENGLISH
Архив номеров
   
 


Российский индекс научного цитирования (РИНЦ)
Научная электронная библиотека eLIBRARY.RU НАУЧНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА «КИБЕРЛЕНИНКА»
Архив научных журналов Central and Eastern European Online Library Архив научных журналов
CrossRef DOI


Российская Ассоциация Хирургов-вертебрологов


Структурно-функциональные особенности деформации позвоночника при нейрофиброматозе NF-1
Зайдман А.М., Михайловский М.В., Садовая Т.Н.
заказать статью

Цель исследования. Изучение патогенетических механизмов формирования деформации позвоночника при нейрофиброматозе.
Материал и методы. Исследованы структурные компоненты позвоночника, полученные в ходе коррекции деформации от 10 детей с III–IV степенью сколиоза на почве нейрофиброматоза. Ткани подвергнуты традиционным гистохимическим, ультраструктурным методам исследования. Уровень экспрессии генов агрекана и люмникана изучен методом ПЦР-реакций.
Результаты. Этиологическим фактором формирования деформации позвоночника при нейрофиброматозе является мутация в клетках ганглиозной пластинки гена NF-1. Миграция клеток, несущих мутантный ген в одну из зон склеротома, приводит к активации онкогена и интенсивной пролиферации хондро-, остео- и фибробластов в пластинке роста, межпозвонковом диске и теле позвонка. В связи с тем, что мутация затрагивает самые ранние стадии эмбриогенеза, становление дефинитивных структурных компонентов позвоночника в патологически измененных зонах нарушается.
Заключение. Продолженный процесс деформации позвоночника после оперативного вмешательства объясняется пролиферацией хондро- и фибробластов в теле позвонка и межпозвонковом диске и нарушением экспрессии гена люмникана.

DOI: http://dx.doi.org/10.14531/ss2008.3.73-80

Литература
  1. Белоусов Л.В. Ведение в общую эмбриологию. М., 1980.
    Belousov L.V. Vedenie v obschuyu embriologiyu. M., 1980.
  2. Кнорре А.Г. Эмбриональный гистогенез. Л., 1971.
    Knorre A.G. Embrional'nyy gistogenez. L., 1971.
  3. Корочкин Л.И. Взаимодействие генов в развитии. М., 1977.
    Korochkin L.I. Vzaimodeystvie genov v razvitii. M., 1977.
  4. Biesecker L.G. The multifaceted challenges of Proteus syndrome // JAMA. 2001. Vol. 285. P. 2240–2243.
  5. Buniatov R.N. [Clinical x-ray characteristics of scoliosis in neurofibromatosis] // Pediatriia. 1983. N 5. P. 49–51. Russian.
  6. Calvert P.T., Edgar M.A., Webb P.J. Scoliosis in neurofibromatosis. Natural history with and without operation // J. Bone Joint Surg. Br. 1989. Vol. 71. P. 246–251.
  7. Cawthon R.M., Weiss R., Xu G.F., et al. A major segment of the neurofibromatosis type 1 gene: cDNA sequence, genomic structure, and point mutations // Cell. 1990. Vol. 62. P. 193–201.
  8. Chaglassian J.H., Riseborough E.J., Hall J.E. Neurofibromatous scoliosis. Natural history and results of treatment in thirty-seven cases // J. Bone Joint Surg. Am. 1976. Vol. 58. P. 695–702.
  9. Cnossen M.H., de Goede-Bolder A., van den Broek K.M., et al. A prospective 10 year follow up study of patients with neurofibromatosis type 1 // Arch. Dis. Child. 1998.7 Vol. 78. P. 408–412.
  10. Crawford A.H. Neurofibromatosis // In: The pediatric spine: principles and practice, 2nd edition. S.L. Weinstein (ed.). Philadelphia, 2001. P. 471–490.
  11. Crawford A.H. Neurofibromatosis // In: The pediatric spine: principles and practice. S.L Weinstein. (ed.) N. Y., 1994. P. 619–649.
  12. Durrani A.A., Crawford A.H., Chouhdry S.N., et al. Modulation of spinal deformities in patients with neurofibromatosis type 1 // Spine. 2000. Vol. 25. P. 69–75.
  13. Flood B.M., Butt W.P., Dickson R.A. Rib penetration of the intervertebral foraminae in neurofibromatosis // Spine. 1986. Vol. 11. P. 172–174.
  14. Funasaki H., Winter R.B., Lonstein J.B., et al. Pathophysiology of spinal deformities in neurofibromatosis. An analysis of seventy-one patients who had curves associated with dystrophic changes // J. Bone Joint Surg. Am. 1994. Vol. 76. P. 692–700.
  15. Goldberg N.S., Collins F.S. The hunt for the neurofibromatosis gene // Arch. Dermatol. 1991. Vol. 127. P. 1705–1707.
  16. Kim H.W., Wienstein S.L. Spine update. The management of scoliosis in neurofibromatosis // Spine. 1997. Vol. 22. P. 2770–2776.
  17. North K. Neurofibromatosis type 1: review of the first 200 patients in an Australian clinic // J. Child Neurol. 1993. Vol. 8. P. 395–402.
  18. Sirois J.L., Drennan J.C. Dystrophic spinal deformity in neurofibromatosis // J. Pediatr. Orthop. 1990. Vol. 10. P. 522–526.
  19. Vitale M.G., Guha A., Skaggs D.L. Orthodaedic manifestations of neurofibromatosis in children: an update // Clin. Orthop. Relat. Res. 2002. N 401. P. 107–118.
  20. Tsirikos A.I., Saifuddin A., Noordeen M.H. Spinal deformity in neurofibromatosis type 1: diagnosis and treatment // Eur. Spine J. 2005. Vol. 14. P. 427–439.
Ключевые слова: нейрофиброматоз, пластинка роста, склеротом, деформация позвоночника, экспрессия гена

Зайдман А.М.
д-р мед. наук, проф.
главный научный сотрудник, руководитель отдела теоретических исследований вертебральной патологии и морфологии
630091, Новосибирск, ул. Фрунзе, 17,
Новосибирский НИИ травматологии и ортопедии им. Я.Л. Цивьяна
AZaydman@niito.ru


Михайловский М.В.
д-р мед. наук, проф.
заведующий отделением детской и подростковой вертебрологии
630091, Новосибирск, ул. Фрунзе, 17,
Новосибирский НИИ травматологии и ортопедии им. Я.Л. Цивьяна
MMihailovsky@niito.ru


Садовая Т.Н.
д-р мед. наук,
врач травматолог-ортопед детского ортопедического центра
АНО «Клиника НИИТО»
Новосибирск, Россия

ЖУРНАЛ ПРИЗВАН ОБЪЕДИНИТЬ ДОКТОРОВ, ЗАНИМАЮЩИХСЯ ПРОБЛЕМОЙ ЗАБОЛЕВАНИЙ ПОЗВОНОЧНИКА.

THE JOURNAL DESTINED TO UNITE DOCTORS INVOLVED WITH SPINAL PATHOLOGY PROBLEMS