Спинальная мышечная атрофия: особенности клиники и лечения деформаций позвоночника и конечностей Протокол межгосударственного консенсуса

Группа отечественных и зарубежных специалистов, имеющих опыт хирургического и ортопедического лечения пациентов со спинальной мышечной атрофией, предлагает для обсуждения адаптированные к реалиям нашей действительности имеющиеся зарубежные рекомендации на эту тему. Редакция журнала публикует очередной материал в формате межгосударственного  консенсуса (предыдущий консенсус опубликован в № 1/2020), считая, что в отношении редких и жизненно опасных заболеваний  подобные публикации будут наиболее удобны для ознакомления широкого круга практических специалистов, на чьи плечи ложится  основная тяжесть постоянного наблюдения столь сложной патологии.

Цель исследования. Обоснование протокола диагностики и лечения деформаций позвоночника и конечностей у пациентов со спинальной мышечной атрофией на основе оценки уровня доказательности литературных данных.

Материал и методы. Проведен анализ и обобщены зарубежные протоколы и их адаптация для использования в России и странах СНГ. Основной платформой избрана систематизация работ на основании уровня доказательности, которые отражают современные подходы к диагностике и лечению (в том числе хирургическому) деформаций позвоночника и конечностей у пациентов со спинальной мышечной атрофией. Сформулированные рекомендации базируются на основе данных литературы и собственном опыте авторов. Поиск литературы осуществляли в электронных базах информационных платформ Medline, Embase, Web of Science  и Cochrane Library. Предпочтение отдавалось работам, которые могли бы быть отнесены к уровню доказательности по системе АСМОК 2+ и выше. Ссылки на источники информации приведены в порядке их упоминания в тексте. Глубина поиска – 5 лет. Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств: консенсус экспертов, оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой. Методы, использованные для анализа доказательств: обзоры опубликованных метаанализов, систематические обзоры с таблицами доказательств.

Результаты. Освещены различные аспекты клинического обследования, респираторного сопровождения и постурального контроля, консервативного и хирургического лечения деформаций позвоночника и конечностей, предоперационного, интраоперационного и послеоперационного ведения, оценки анестезиологического риска пациентов со спинальной мышечной атрофией.

Заключение. У больных со спинальной мышечной атрофией вторично развивающаяся ортопедическая патология вызывает не только грубое нарушение функций опорно-двигательного аппарата (функции опорности, передвижения и вертикализации), но и патологические изменения жизнедеятельности внутренних органов и систем (дыхательной, пищеварительной, сердечно-сосудистой).  Тщательный анализ состояния пациента (оценка общесоматического, неврологического, ортопедического статусов) по данным предоперационного многопрофильного обследования позволяет оценить риски осложнений, разработать индивидуальную программу хирургической реабилитации пациента. Хирургическая коррекция ортопедической патологии при спинальной мышечной атрофии улучшает функциональный статус пациента, повышает качество жизни и уровень самообслуживания, оптимизирует функцию внешнего дыхания.

1. Wang CH, Finkel RS, Bertini ES, Schroth M, Simonds A, Wong B, Aloysius A, Morrison L, Main M, Crawford TO, Trela A.Consensus statement for standard of care in spinal muscular atrophy. J Child Neurol. 2007;22:1027–1049. DOI: 10.1177/0883073807305788. 4C.

2. Mercuri E, Bertini E, Iannaccone ST.Childhood spinal muscular atrophy: controversies and challenges. Lancet Neurol. 2012;11:443–452. DOI: 10.1016/S1474-4422(12)70061-3. 4C.

3. Mercuri E. Finkel RS, Muntoni F, Wirth B, Montes J, Main M, Mazzone ES, Vitale M, Snyder B, Quijano-Roy S, Bertini E, Davis RH, Meyer OH, Simonds AK, Schroth MK, Graham RJ, Kirschner J, Iannaccone ST, Crawford TO, Woods S, Qian Y, Sejersen T. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part 1: Recommendations for diagnosis, rehabilitation, orthopedic and nutritional care. Neuromuscular Disord. 2018;28:103–115. DOI: 10.1016/j.nmd.2017.11.005. 2aA.

4. Finkel RS, Mercuri E, Meyer OH, Simonds AK, Schroth MK, Graham RJ, Kirschner J, Iannaccone ST, Crawford TO, Woods S, Muntoni F, Wirth B, Montes J, Main M, Mazzone ES, Vitale M, Snyder B, Quijano-Roy S, Bertini E, Davis RH, Qian Y, Sejersen T.Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part 2: Pulmonary and acute care; medications, supplements and immunizations; other organ systems; and ethics. Neuromuscul Disord. 2018;28:197–207. DOI: 10.1016/j.nmd.2017.11.004. 2aA.

5. Glanzman AM, Mazzone E, Main M, Pelliccioni M, Wood J, Swoboda KJ, Scott C, Pane M, Messina S, Bertini E, Mercuri E, Finkel RS.The Children’s Hospital of Philadelphia Infant Test of Neuromuscular Disorders (CHOP INTEND): test development and reliability. Neuromuscul Disord. 2010;20:155–161. DOI: 10.1016/j.nmd.2009.11.014. 4C.

6. Mazzone E, Bianco F, Main M, van den Hauwe M, Ash M, de Vries R, Fagoaga Mata J, Stein S, De Sanctis R, D’Amico A, Palermo C, Fanelli L, Scoto MC, Mayhew A, Eagle M, Vigo M, Febrer A, Korinthenberg R, de Visser M, Bushby K, Muntoni F, Goemans N, Sormani MP, Bertini E, Pane M, Mercuri E. Six minute walk test in type III spinal muscular atrophy: a 12 month longitudinal study. Neuromuscul Disord. 2013;23:624–628. DOI: 10.1016/j.nmd.2013.06.001. 4C.

7. Mazzone E, Bianco F, Martinelli D, Glanzman AM, Messina S, De Sanctis R, Main M, Eagle M, Florence J, Krosschell K, Vasco G, Pelliccioni M, Lombardo M, Pane M, Finkel R, Muntoni F, Bertini E, Mercuri E.Assessing upper limb function in nonambulant CMA patients: development of a new module. Neuromuscul Disord. 2011; 21:406–412. DOI: 10.1016/j.nmd.2011.02.014. 4C.

8. Vuillerot C, Payan C, Iwaz J, Ecochard R, Berard C.Responsiveness of the motor function measure in patients with spinal muscular atrophy. Arch Phys Med Rehabil. 2013;94:1555–1561. DOI: 10.1016/j.apmr.2013.01.014. 4C.

9. Montes J, McDermott MP, Martens WB, Dunaway S, Glanzman AM, Riley S, Quigley J, Montgomery MJ, Sproule D, Tawil R, Chung WK, Darras BT, De Vivo DC, Kaufmann P, Finkel RS. Six-Minute Walk Test demonstrates motor fatigue in spinal muscular atrophy. Neurology. 2010;74:833–838. DOI: 10.1212/WNL.0b013e3181d3e308. 3D.

10. Lunn MR, Wang CH.Spinal muscular atrophy. Lancet. 2008;371(9630):2120–2133. DOI: 10.1016/S0140-6736(08)60921-6. 4C.

11. Mercuri E, Finkel R, Montes J, Mazzone ES, Sormani MP, Main M, Ramsey D, Mayhew A, Glanzman AM, Dunaway S, Salazar R, Pasternak A, Quigley J, Pane M, Pera MC, Scoto M, Messina S, Sframeli M, Vita GL, D’Amico A, van den Hauwe M, Sivo S, Goemans N, Kaufmann P, Darras BT, Bertini E, Muntoni F, De Vivo DC. Patterns of disease progression in type 2 and 3 CMA: implications for clinical trials. Neuromuscul Disord. 2016;26:126–131. DOI: 10.1016/j.nmd.2015.10.006. 4C.

12. Finkel RS, McDermott MP, Kaufmann P, Darras BT, Chung WK, Sproule DM, Kang PB, Foley AR, Yang ML, Martens WB, Oskoui M, Glanzman AM, Flickinger J, Montes J, Dunaway S, O’Hagen J, Quigley J, Riley S, Benton M, Ryan PA, Montgomery M, Marra J, Gooch C, De Vivo DC.Observational study of spinal muscular atrophy type I and implications for clinical trials. Neurology. 2014;83:810–817. DOI: 10.1212/WNL.0000000000000741. 3B.

13. Fujak A, Kopschina C, Forst R, Mueller LA, Forst J.Use of orthoses andorthopaedic technical devices in proximal spinal muscular atrophy. Results of survey in 194 CMA patients. Disabil Rehabil Assist Technol. 2011;6:305–311. DOI: 10.3109/17483107.2010.525292. 4C.

14. Catteruccia M, Vuillerot C, Vaugier I, Leclair D, Azzi V, Viollet L, Estournet B, Bertini E, Quijano-Roy S. Orthopedic management of scoliosis by Garches Brace and spinal fusion in CMA type 2 children. J Neuromuscul Dis. 2015;2:453–462. DOI: 10.3233/JND-150084. 4C.

15. Dunaway S, Montes J, O’Hagen J, Sproule DM, Vivo DC, Kaufmann P. Independent mobility after early introduction of a power wheel chair in spinal muscular atrophy. J Child Neurol. 2013;28:576–582. DOI: 10.1177/0883073812449383. 3D.

16. Sauvagnac-Quera R, Vabre C, Azzi V, Tirolien S, Leiba N, Poisson F, Miladi L, Glorion C, Leclair D, Estournet B, Quijano-Roy S. Prevention and treatment of scoliosis by Garches Brace in children with type Ib CMA. Ann Phys Rehabil Med. 2016;59S:e92. DOI: 10.1016/j.rehab.2016.07.207. 4C.

17. Finkel RS, Bishop KM, Nelson RM.Spinal muscular atrophy type I: is it ethical to standardize supportive care intervention in clinical trials? J Child Neurol. 2017;32:155– 160. DOI: 10.1177/0883073816671236. 1A.

18. Finkel RS, Chiriboga CA, Vajsar J, Day JW, Montes J, DeVivo DC, Yamashita M, Rigo F, Hung G, Schneider E, Norris DA, Xia S, Bennett CF, Bishop KM. Treatment of infantile-onset spinal muscular atrophy with nusinersen: a phase 2, openlabel, dose-escalation study. Lancet. 2016;388(10063):3017–3026. DOI: 10.1016/S0140-6736(16)31408-8. 3B.

19. Mesfin A, Sponseller PD, Leet AI.Spinal muscular atrophy: manifestations and management. J Am Acad Orthop Surg. 2012;20:393–401. DOI: 10.5435/JAAOS-20-06-393. 4C.

20. Phillips DP, Roye DP Jr, Farcy JP, Leet A, Shelton YA.Surgical treatment of scoliosis in a spinal muscular atrophy population. Spine. 1990;15:942–945. DOI: 10.1097/00007632-199009000-00019. 4C.

21. Sponseller PD, Yang JS, Thompson GH, McCarthy RE, Emans JB, Skaggs DL, Asher MA, Yazici M, Poe-Kochert C, Kostial P, Akbarnia BA.Pelvic fixation of growing rods: comparison of constructs. Spine. 2009;34:1706–1710. DOI: 10.1097/BRS.0b013e3181ab240e. 4C.

22. Chng SY, Wong YQ, Hui JH, Wong HK, Ong HT, Goh DY.Pulmonary function and scoliosis in children with spinal muscular atrophy types II and III. J Paediatr Child Health. 2003;39:673–676. DOI: 10.1046/j.1440-1754.2003.00266.x. 4С.

23. Modi HN, Suh SW, Hong JY, Park YH, Yang JH.Surgical correction of paralytic neuromuscular scoliosis with poor pulmonary functions. J Spinal Disord Tech. 2011;24:325–333. DOI: 10.1097/BSD.0b013e3181f9f6fc. 4C.

24. Sporer SM, Smith BG.Hip dislocation in patients with spinal muscular atrophy. J Pediatr Orthop. 2003;23:10–14. DOI: 10.1097/00004694-200301000-00002. 4C.

25. McElroy MJ, Shaner AC, Crawford TO, Thompson GH, Kadakia RV, Akbarnia BA, Skaggs DL, Emans JB, Sponseller PD.Growing rods for scoliosis in spinal muscular atrophy: structural effects, complications, and hospital stays. Spine. 2011;36:1305–1311. DOI: 10.1097/BRS.0b013e3182194937. 4C.

26. Chandran S, McCarthy J, Noonan K, Mann D, Nemeth B, Guiliani T.Early treatment of scoliosis with growing rods in children with severe spinal muscular atrophy: a preliminary report. J Pediatr Orthop. 2011;31:450–454. DOI: 10.1097/BPO.0b013e31821722b1. 4C.

27. Anari JB, Spiegel DA, Baldwin KD.Neuromuscular scoliosis and pelvic fixation in 2015: where do we stand? World J Orthop. 2015;6:564–566. DOI: 10.5312/wjo.v6.i8.564. 5D.

28. Odent T, Ilharreborde B, Miladi L, Khouri N, Violas P, Ouellet J, Cunin V, Kieffer J, Kharrat K, Accadbled F.Fusionless surgery in early-onset scoliosis. Orthop Traumatol Surg Res. 2015;101(6 Suppl):S281–S288. DOI:10.1016/j.otsr.2015.07.004. 2B.

29. Figueiredo N, Kananeh SF, Siqueira HH, Figueiredo RC, Al Sebai MW. The use of magnetically controlled growing rod device for pediatric scoliosis. Neurosciences (Riyadh). 2016;21:17–25. DOI: 10.17712/nsj.2016.1.20150266. 2аA.

30. La Rosa G, Oggiano L, Ruzzini L.Magnetically controlled growing rods for the management of early-onset scoliosis: a preliminary report. J Pediatr Orthop. 2017;37:79–85. DOI: 10.1097/BPO.0000000000000597. 4C.

31. Dannawi Z, Altaf F, Harshavardhana NS, El Sebaie H, Noordeen H.Early results of a remotely-operated magnetic growth rod in early-onset scoliosis. Bone Joint J. 2013;95-B:75–80. DOI: 10.1302/0301-620X.95B1.29565. 3B.

32. Cheung KM, Cheung JP, Samartzis D, Mak KC, Wong YW, Cheung WY, Akbarnia BA, Luk KD.Magnetically controlled growing rods for severe spinal curvature in young children: a prospective case series. Lancet. 2012;379(9830):1967–1974. DOI: 10.1016/S0140-6736(12)60112-3. 4C.

33. Fujak A, Raab W, Schuh A, Kress A, Forst R, Forst J.Operative treatment of scoliosis in proximal spinal muscular atrophy: results of 41 patients. Arch Orthop Trauma Surg. 2012;132:1697–1706. DOI: 10.1007/s00402-012-1610. 3B.

34. Щурова Е.Н., Сайфутдинов М.С., Рябых С.О. Состояние температурно-болевой чувствительности – маркер уровня риска неврологических осложнений при хирургической коррекции тяжелых деформаций позвоночника // Ортопедия, травматология и восстановительная хирургия детского возраста. 2017. Т. 5. Вып. 4. С. 5–15. DOI: 10.17816/PTORS545-15. 4C.

35. Сайфутдинов М.С., Рябых С.О., Савин Д.М., Третьякова А.Н. Формализация результатов интраоперационного нейрофизиологического контроля моторных путей спинного мозга при хирургической коррекции // Вестник хирургии им. И.И. Грекова. 2018. Т. 177. № 1. С. 49–53. DOI: 10.24884/0042-4625-2018-177-1-49-53. 4C.

36. Сайфутдинов М.С., Рябых С.О. Нейрофизиологический контроль функционального состояния пирамидной системы в процессе лечения больных с деформацией позвоночника // Неврологический журнал. 2018. Т. 23. № 5. С. 248–258. DOI: 10.18821/1560-9545-2018-23-5-248-258. 4C.

37. Livingston K, Zurakowski D, Snyder B.Parasol rib deformity in hypotonic neuromuscular scoliosis: a new radiographical definition and a comparison of shortterm treatment outcomes with VEPTR and growing rods. Spine. 2015;40:E780–Е786. DOI:10.1097/BRS.0000000000000911. 4C.

38. Fujak A, Raab W, Schuh A, Richter S, Forst R, Forst J.Natural course of scoliosis in proximal spinal muscular atrophy type II and III a: descriptive clinical study with retrospective data collection of 126 patients. BMC Musculoskelet Disord. 2013;14:283. DOI:10.1186/1471-2474-14-283. 2bB.

39. Mills B, Bach JR, Zhao C, Saporito L, Sabharwal S.Posterior spinal fusion in children with flaccid neuromuscular scoliosis: the role of noninvasive positive pressure ventilatory support. J Pediatr Orthop. 2013;33:488–493. DOI: 10.1097/BPO.0b013e318287058f. 4C.

40. Zenios M, Sampath J, Cole C, Khan T, Galasko CS.Operative treatment for hip subluxation in spinal muscular atrophy. J Bone Joint Surg Br. 2005;87:1541–1544. DOI: 10.1302/0301-620X.87B11.16216. 4C.

41. Haaker G, Fujak A.Proximal spinal muscular atrophy: current orthopedic perspective. Appl Clin Genet. 2013;6:113–120. DOI:10.2147/TACG.S53615. 4C.

42. Skalsky AJ, McDonald CM.Prevention and management of limb contractures in neuromuscular diseases. Phys Med Rehabil Clin N Am. 2012; 23:675–687. DOI: 10.1016/j.pmr.2012.06.009. 4C.

43. Birch JG.Orthopedic management of neuromuscular disorders in children. Semin Pediatr Neurol. 1998;5:78–91. DOI: 10.1016/s1071-9091(98)80024-7. 4D.

44. Mary P, Servais L, Vialle R.Neuromuscular diseases: Diagnosis and management. Orthop Traumatol Surg Res. 2018;104(1S):S89–S95. DOI: 10.1016/j.otsr.2017.04.019. 4D.

45. Cottalorda J, Violas P, Seringe R.Neuro-orthopaedic evaluation of children and adolescents: a simplified algorithm. Orthop Traumatol Surg Res. 2012;98(6 Suppl):S146–153. DOI: 10.1016/j.otsr.2012.04.015. 4D.

46. Canavese F, Sussman MD.Strategies of hip management in neuromuscular disorders: Duchenne Muscular Dystrophy, Spinal Muscular Atrophy, Charcot-Marie-Tooth Disease and Arthrogryposis Multiplex Congenita. Hip Int. 2009;19(Suppl 6):S46–S52. DOI: 10.1177/112070000901906s08. 4D.

47. Muqit MM, Moss J, Sewry C, Lane RJ.Phenotypic variability in siblings with type III spinal muscular atrophy. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2004;75:1762–1764. DOI: 10.1136/jnnp.2003.018614. 4D.

48. Fujak A, Kopschina C, Gras F, Forst R, Forst J.Contractures of the lower extremities in spinal muscular atrophy type II. Descriptive clinical study with retrospective data collection. Ortop Traumatol Rehabil. 2011;13:27–36. DOI:10.5604/15093492.933792. 4D.

49. Cunha MC, Oliveira AS, Labronici RH, Gabbai AA.Spinal muscular atrophy type II (intermediary) and III (Kugelberg-Welander). Evolution of 50 patients with physiotherapy and hydrotherapy in a swimming pool. Arq Neuropsiquiatr. 1996;54:402–406. DOI: 10.1590/s0004-282x1996000300007. 4D.

50. Salem Y, Gropack SJ.Aquatic therapy for a child with type III spinal muscular atrophy: a case report. Phys Occup Ther Pediatr. 2010;30:313–324. DOI: 10.3109/01942638.2010.493097. 4D.

51. Lemke D, Rothwell E, Newcomb TM, Swoboda KJ.Perceptions of equine-assisted activities and therapies by parents and children with spinal muscular atrophy. Pediatr Phys Ther. 2014;26:237–244. DOI: 10.1097/PEP.0000000000000027. 4C.

52. Wang HY, Ju YH, Chen SM, Lo SK, Jong YJ.Joint range of motion limitations in children and young adults with spinal muscular atrophy. Arch Phys Med Rehabil. 2004;85:1689–1693. DOI: 10.1016/j.apmr.2004.01.043. 4C.

53. Fujak A, Kopschina C, Gras F, Forst R, Forst J.Contractures of the upper extremities in spinal muscular atrophy type II. Descriptive clinical study with retrospective data collection. Ortop Traumatol Rehabil. 2010;12:410–419. DOI: 10.5604/15093492.933792. 4С.

54. Неврология: национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е.И. Гусева, А.Н. Коновалова, А.Б. Гехт. М., 2014. 3B.

55. Периоперационное ведение пациентов с нервно-мышечными заболеваниями, 2018, Общероссийская общественная организация «Федерация анестезиологов и реаниматологов». http://far.org.ru/recomendation. 2bA.

56. Racca F, Robba C.Perioperative care of children with neuromuscular disease. In: Astuto M., Ingelmo P. (eds) Perioperative Medicine in Pediatric Anesthesia. Series: Anesthesia, Intensive Care and Pain in Neonates and Children. Springer, 2016. DOI:10.1007/978-3-319-21960-8_12. 2aB.

57. Racca F, Mongini T, Wolfler A, Vianello A, Cutrera R, Del Sorbo L, Capello EC, Gregoretti C, Massa R., De Luca D, Conti G, Tegazzin V, Toscano A, Ranieri VM. Recommendations for anesthesia and perioperative management of patients with neuromuscular disorders. Minerva Anestesiol. 2013;79:419–433. 2aB.

58. Racca F, Del Sorbo L, Mongini T, Vianello A, Ranieri VM.Respiratory management of acutere spiratory failure in neuromuscular diseases. Minerva Anestesiol. 2010;76:51–62. 1C.

59. Richa FC.Anaesthetic management of a patient with limb-girdle muscular dystrophy for laparoscopic cholecystectomy. Eur J Anaesthesiol. 2011;28:72–73. DOI: 10.1097/EJA.0b013e328340517b. 2aB.

60. Eichhorn JH, Cooper JB, Cullen DJ, Maier WR, Philip JH, Seeman RG.Standarts of patient monitoring during anesthesia at Harvard Medical School. JAMA. 1986;256:1017–1020. DOI: 10.1001/jama.1986.03380080063029. 1B.

61. Graham RJ, Athiraman U, Laubach AE, Sethna NF.Anesthesia and perioperative medical management of children with spinal muscular atrophy. Paediatr Anaesth. 2009;19:1054–1063. DOI: 10.1111/j.1460-9592.2009.03055.x. 4С.

62. Vianello A, Arcaro G, Braccioni F, Gallan F, Marchi MR, Chizio S, Zampieri D, Pegoraro E, Salvador V.Prevention of extubation failure in high-risk patients with neuromuscular disease. J Crit Care. 2011;26:517–524. DOI: 10.1016/j.jcrc.2010.12.008. 1В.

63. Rubino FA.Perioperative management of patients with neurologic disease. Neurol Clin. 2004;22:261–276. 1В.

64. Marik PE, Varon J.Requirement of perioperative stress doses of corticosteroids: a systematic review of the literature. Arch Surg. 2008;143:1222–1226. DOI: 10.1001/archsurg.143.12.1222. 1B.

65. Yong SL, Marik P, Esposito M, Coulthard P.Supplemental perioperative steroids for surgical patients with adrenal insufficiency. Cochrane Database Syst Rev. 2009;(4):CD005367. DOI:10.1002/14651858.CD005367.pub2. 1B.

66. Sofocleous CT, Schur I, Cooper SG, Quintas JC, Brody L, Shelin R.Sonographically guided placement of peripherally in serted central venous catheters: review of 355 procedures. AJR Am J Roentgenol. 1998;170:1613–1616. DOI: 10.2214/ajr.170.6.9609183. 1С.

67. Troianos CA, Hartman GS, Glas KE, Skubas NJ, Eberhardt RT, Walker JD. Special articles: guidelines for performing ultrasound guided vascular cannulation: recommendations of the American Society of Echocardiography and the Society of Cardiovascular Anesthesiologists. Anesth Analg. 2012;114:46–72. DOI: 10.1213/ANE.0b013e3182407cd8. 1С.

68. Klingler W, Lehmann-Horn F, Jurkat-Rott K.Complications of anaesthesia in neuromuscular disorders. Neuromuscul Disord. 2005;15:195–206. DOI: 10.1016/j.nmd.2004.10.017. 2С.

69. Niranjan V, Bach JR.Noninvasive management of pediatric neuromuscular ventilatory failure. Crit Care Med. 1998;26:2061–2065. DOI:10.1097/00003246-199812000-00042. 2C.

70. Ruscic KJ, Grabitz SD, Rudolph MI, Eikermann M.Prevention of respiratory complications of the surgical patient: actionable plan for continued process improvement. Curr Opin Anaesthesiol. 2017;30:399–408. DOI:10.1097/ACO.0000000000000465. 2C.

71. Almenrader N, Patel D.Spinal fusion surgery in children with non-idiopathic scoliosis: is there a need for routine postoperative ventilation? Br J Anaesth. 2006;97:851–857. DOI: 10.1093/bja/ael273. 2C.

72. Marchant WA, Fox R. Postoperative use of a cough-assist device in avoiding prolonged intubation. Br J Anaesth. 2002;89:644–647. DOI: 10.1093/bja/aef227. 2C.