Preview

"Хирургия позвоночника"

Расширенный поиск

Этапное хирургическое лечение брахиоплексопатии у подростка с синдромом Клиппеля – Фейля: редкое клиническое наблюдение и обзор литературы

https://doi.org/10.14531/ss2021.1.6-13

Полный текст:

Аннотация

Синдром Клиппеля – Фейля – врожденный порок развития, ведущим компонентом которого является нарушение сегментации тел шейных позвонков. Синдром может сочетаться с другими аномалиями скелета – асимметрией черепа, сколиозом, высоким стоянием лопаток, шейными ребрами. Лечение синдрома, как правило, симптоматическое, показанием к хирургическому лечению являются прогрессирующие неврологические расстройства, стойкий болевой синдром, развивающиеся, чаще всего, из-за нестабильности неблокированных сегментов, или нейрогенные боли. Представлен клинический случай лечения пациента 17 лет с синдромом Клиппеля – Фейля, у которого в течение трех лет развилась картина тяжелого верхнего монопареза, вызванного компрессией плечевого сплетения на фоне шейных ребер. Проведена декомпрессия плечевого сплетения с быстрым купированием болевого синдрома и постепенным частичным регрессом моторных расстройств. В связи с неполным восстановлением функции схвата выполнена сухожильно-мышечная пластика правой кисти, существенно улучшившая возможности самообслуживания. Описаны результаты лучевых и этапных нейрофизиологических исследований, а также проведен обзор литературы, посвященный синдрому Клиппеля – Фейля.

Об авторах

Е. В. Петрова
Национальный медицинский исследовательский центр детской травматологии и ортопедии им. Г.И. Турнера Россия, 198412, Санкт-Петербург, Пушкин, ул. Парковая, 64/68
Россия

канд. мед. наук, старший научный сотрудник отделения артрогрипоза



О. Е. Агранович
Национальный медицинский исследовательский центр детской травматологии и ортопедии им. Г.И. Турнера Россия, 198412, Санкт-Петербург, Пушкин, ул. Парковая, 64/68
Россия

д-р мед. наук, руководитель отделения артрогрипоза



М. В. Савина
Национальный медицинский исследовательский центр детской травматологии и ортопедии им. Г.И. Турнера Россия, 198412, Санкт-Петербург, Пушкин, ул. Парковая, 64/68
Россия

канд. мед. наук, руководитель лаборатории физиологических и биомеханических методов исследования



Е. Л. Габбасова
Национальный медицинский исследовательский центр детской травматологии и ортопедии им. Г.И. Турнера Россия, 198412, Санкт-Петербург, Пушкин, ул. Парковая, 64/68
Россия

врач-невролог



В. П. Снищук
Ленинградская областная детская больница Россия, 195009, Санкт-Петербург, ул. Комсомола, 6
Россия

врач-нейрохирург, главный детский нейрохирург Ленинградской области



А. Ю. Мушкин
Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт фтизиопульмонологии; Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова Россия, 194064, Санкт-Петербург, ул. Политехническая, 32; Россия, 197022, Санкт-Петербург, ул. Льва Толстого, 6–8
Россия

д-р мед. наук, проф., руководитель клиники детской хирургии и ортопедии, руководитель центра патологии позвоночника, главный научный сотрудник; профессор кафедры травматологии и ортопедии



Список литературы

1. Feil A. L’absence et la diminuaton des vertebres cervicales (etude cliniqueet pathogenique); le syndrome dereduction numerique cervicales. Theses de Paris; 1919.

2. Nagib MG, Maxwell RE, Chou SN. Identification and management of high-risk patients with Klippel–Feil syndrome. J Neurosurg. 1984;61:523–530. DOI: 10.3171/jns.1984.61.3.0523.

3. Shintaku M, Wada K, Koyama T, Kohno H, Sakamoto T, Hida S. Klippel-Feil syndrome associated with congenital cervical dislocation: report of an autopsy case. Clin Neuropathol. 2013;32:51–57. DOI: 10.5414/NP300498.

4. Губин А.В., Ульрих Э.В. Синдромальный подход к ведению детей с пороками развития шейного отдела позвоночника // Хирургия позвоночника. 2010. T. 3. C. 14–19. [Gubin AV, Ulrikh EV. Syndrome approach to the treatment of children with cervical spine abnormalities. Hir. Pozvonoc. 2010;(3):14–19. In Russian].

5. Ульрих Э.В., Губин А.В. Оперативное лечение нестабильности шейного отдела позвоночника у ребенка с синдромом Клиппеля – Фейля // Вестник хирургии им. И.И. Грекова. 2008. T. 167. № 2. C. 90–92. [Ulrikh EV, Gubin AV. Surgical treatment of cervical spine instability in a child with Klippel-Feil syndrome. Vestnik khirurgii im. I.I. Grekova. 2008;167(2):90–92. In Russian].

6. Rock JP, Spickler EM. Anomalous rib presenting as cervical myelopathy: a previously unreported variant of Klippel-Feil syndrome. Case report. J Neurosurg. 1991;75:

7. –467. DOI: 10.3171/jns.1991.75.3.0465.

8. Pizzutillo PD, Woods M, Nicholson L, MacEwen GD. Risk factors in Кlippel-Feil syndrome. Spine. 1994;19:2110–2116. DOI: 10.1097/00007632-199409150-00020.

9. Лимаренко М.П., Парширова А.Е. Синдром Клиппеля – Фейля: обзор литературы и собственное клиническое наблюдение // Вестник неотложной и восстановительной хирургии. 2018. T. 3. № 2. C. 154–157. [Limarenko MP, Parshirova AE. Klippel-Feil syndrome: review of literature and own observation. Bulletin of urgent and recovery surgery. 2018;3(2):154–157. In Russian].

10. Guapi Naunay VH, Martínez Carvajal IA. [Klippel-Feil autosomal dominant syndrome: A malformation of vertebral segmentation]. Rev Chil Pediatr. 2019;90:

11. –201. DOI: 10.32641/rchped.v90i2.779. In Spanish.

12. Samartzis DD, Herman J, Lubicky JP, Shen FH. Classification of congenitally fused cervical patterns in Klippel-Feil patients: epidemiology and role in the development of cervical spine-related symptoms. Spine. 2006;31:E798–804. DOI: 10.1097/01.brs.0000239222.36505.46.

13. Samartzis D, Kalluri P, Herman J, Lubicky JP, Shen FH. The role of congenitally fused cervical segments upon the space available for the cord and associated symptoms in Klippel-Feil patients. Spine. 2008;33:1442–1450. DOI: 10.1097/BRS.0b013e3181753ca6.

14. Yuksel M, Karabiber H, Yuksel KZ, Parmaksiz G. Diagnostic importance of 3D CT images in Klippel-Feil syndrome with multiple skeletal anomalies: A case report. Korean J Radiol. 2005;6:278–281. DOI: 10.3348/kjr.2005.6.4.278.

15. Georgiev GP, Groudeva V. Klippel-Feil syndrome with Sprengel deformity. J Radiol Case Rep. 2019;13:24–29. DOI: 10.3941/jrcr.v13i5.3565.

16. David KM, Copp AJ, Stevens JM, Hayward RD, Crockard HA. Split cervical spinal cord with Klippel-Feil syndrome: seven cases. Brain.1996;119:1859–1872. DOI: 10.1093/brain/119.6.1859.

17. Tian Y, Fan D, Xu N, Wang S. “Sandwich Deformity” in Klippel-Feil syndrome: A “Full-Spectrum” presentation of associated craniovertebral junction abnormalities. J Clin Neurosci. 2018;53:247–249. DOI: 10.1016/j.jocn.2018.04.047.

18. Can A, Dos Santos Rubio EJ, Jasperse B, Verdijk RM, Harhangi BS. Spinal neurenteric cyst in association with Klippel-Feil syndrome: case report and literature review. World Neurosurg. 2015;84:592.E9–592.E14. DOI: 10.1016/j.wneu.2015.03.015.

19. Pang D, Dias MS, Ahab-Barmada M. Split cord malformation: Part I: a unified theory of embryologenesis for double spinal cord malformations. Neurosurgery. 1992;31:

20. –480. DOI: 1227/00006123-199209000-00010.


Для цитирования:


Петрова Е.В., Агранович О.Е., Савина М.В., Габбасова Е.Л., Снищук В.П., Мушкин А.Ю. Этапное хирургическое лечение брахиоплексопатии у подростка с синдромом Клиппеля – Фейля: редкое клиническое наблюдение и обзор литературы. "Хирургия позвоночника". 2021;18(1):6-13. https://doi.org/10.14531/ss2021.1.6-13

For citation:


Petrova E.V., Agranovich O.E., Savina M.V., Gabbasova E.L., Snishchuk V.P., Mushkin A.Yu. Staged surgical treatment of brachioplexopathy in an adolescent with Klippel-Feil syndrome: a rare clinical case and literature review. Hirurgiâ pozvonočnika (Spine Surgery). 2021;18(1):6-13. (In Russ.) https://doi.org/10.14531/ss2021.1.6-13

Просмотров: 31


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 1810-8997 (Print)
ISSN 2313-1497 (Online)