ХИРУРГИЧЕСКАЯ КОРРЕКЦИЯ ДЕФОРМАЦИЙ ПОЗВОНОЧНИКА НА ПОЧВЕ СИНДРОМА ЭЛЕРСА - ДАНЛО

Цель исследования. Анализ результатов хирургического лечения пациентов с тяжелыми прогрессирующими деформациями позвоночника на почве синдрома Элерса – Данло.
Материал и методы. В 2003–2013 гг. прооперировано 9 пациентов с деформациями позвоночника на почве синдрома Элерса – Данло. Средний возраст пациентов 12,5 года. Корригирующее дорсальное вмешательство
с применением сегментарного инструментария III поколения выполнено 8 пациентам. В 6 случаях дорсальной коррекции предпослан вентральный этап – дискэктомия и межтеловой спондилодез аутокостью.
Результаты. Величина основной дуги до операции 95,2°, сразу после вмешательства – 50,9°, в конце периода наблюдения – 59,1°. Кифотический компонент – 93,7°, 53,9° и 59,6° соответственно. Дисбаланс туловища во фронтальной плоскости до операции 28,3 мм, сразу после операции – 39,4 мм, в конце периода наблюдения – 22,0 мм. Осложнения выявлены у 3 пациентов: в одном случае правосторонний пневмоторакс, в двух – нестабильность краниального захвата эндокорректора, что потребовало реоперации. Гнойных, неврологических осложнений, массивной кровопотери не отмечено.
Заключение. Деформации позвоночника на почве синдрома Элерса – Данло встречаются редко, но быстро прогрессируют, достигая значительных величин. Своевременное хирургическое лечение позволяет добиться удовлетворительной коррекции как сколиотического, так и кифотического компонентов деформации, хотя чревато развитием сосудистых и неврологических осложнений, особенно при использовании вентрального
доступа.

1. Поздникин Ю.И., Рыжаков Ю.П. Кифосклиотические деформации позвоночника у детей и подростков с синдромом Элерса - Данло и их лечение // Ортопедия, травматология и протезирование. 1990. № 11. С. 5-10. [Pozdnikin IuI, Ryzhakov IuP. Kypho-scoliotic deformities of the spine in children and adolescents with Ehlers-Danlos syndrome and their treatment. Ortop Travmatol Protez. 1990; (11): 5-10. In Russian].

2. Akpinar S, Gogus A, Talu U, et al. Surgical management of the spinal deformity in Ehlers-Danlos syndrome type VI. Eur Spine J. 2003; 12: 135-140. doi: 10.1007/s00586-002-0507-6.

3. Beighton P, Horan F. Orthopaedic aspects of the Ehlers-Danlos syndrome. J Bone Joint Surg Br. 1969; 51: 444-453.

4. Beighton P, De Paepe A, Steinmann B, et al. Ehlers-Danlos syndromes: revised nosology, Villefranche, 1997. Ehlers-Danlos Nationa Foundation (USA) and Ehlers-Danlos Support Group (UK). Am J Med Genet. 1998; 77: 31-37.

5. Carter C, Wilkinson J. Persistent joint laxity and congenital dislocation of the hip. J Bone Joint Surg Br. 1964; 46: 40-45.

6. Debnath UK, Sharma H, Roberts D, et al. Coeliac axis thrombosis after surgical correction of spinal deformity in type VI Ehlers-Danlos syndrome: a case report and review of the literature. Spine. 2007; 32: E508-E531.

7. El-Shaker M., Watts HG. Acute brachial plexus neuropathy secondary to halo-gravity traction in a patient with Ehlers-Danlos syndrome. Spine. 1991; 16: 385-386.

8. Jasiewicz B, Potaczek T, Tesiorowski M, et al. Spine deformities in patients with Ehlers-Danlos syndrome, type IV - late results of surgical treatment. Scoliosis. 2010; 5: 26. doi: 10.1186/1748-7161-5-26.

9. Leatherman KD, Dickson RA. The Management of Spinal Deformities, 1st edn. London, 1988.

10. McMaster MJ. Spinal deformity in Ehlers-Danlos syndrome. Five patients treated by spinal fusion. J Bone Joint. Surg Br. 1994; 76: 773-777.

11. Natarajan D, Samartzis D, Wong YW, et al. Natural history of spinal deformity in a patient with Ehlers-Danlos syndrome: case report with 20-year follow-up. Spine J. 2011; 11: e1-e4. doi: 10.1016/j.spinee.2011.02.029.

12. Rabenhorst BM, Garg S, Herring JA. Posterior spinal fusion in patients with Ehlers-Danlos syndrome: a report of six cases. J Child Orthop. 2012; 6: 131-136. doi: 10.1007/s11832-012-0393-3.

13. Vogel LC, Lubicky JP. Neurologic and vascular complications of scoliosis surgery in patients with Ehlers-Danlos syndrome. Spine. 1996; 21: 2508-2514.

14. Yang JS, Sponseller PD, Jazici M, et al. Vascular complications from anterior spine surgery in three patients with Ehlers-Danlos syndrome. Spine. 2009; 34: E153-E157. doi: 10.1097/BRS.0b013e31818d58da.